Синдром Веста — симптомы, причины и лечение

Синдром Веста – довольно редкое заболевание, которое дает о себе знать в возрасте 1-2 лет. Его симптомы всегда на виду, однако есть и связь этого заболевания с развитием ребенка. Рассказываем, что такое синдром Веста, в чем его специфика и как помочь детям, у которых обнаружен такой диагноз.

Синдром Веста: обнаружение и специфика

Синдром носит имя английского врача середины XIX века, Уильяма Джеймса Веста. Этот специалист обнаружил особые симптомы у собственного сына. Наблюдая несколько месяцев за болезнью и используя разные методы лечения, он выяснил, что проявляющиеся симптомы не гасятся медикаментами, что дало возможность выделить синдром среди других проявлений эпилептических спазмов.

Синдром Веста – это синдром детской эпилепсии, встречающийся у одного из 4000-6000 детей. Чаще такой болезни подвержены мальчики, однако иногда он диагностируется и у девочек. Характерные симптомы появляются строго от 1 года до 2 лет.
Симптоматика синдрома Веста специфична, что дает возможность без труда диагностировать это заболевание:

• Спазмы. У ребенка возникают спастические сокращения мышц, при которых его тело приобретает специфическую позу. Как правило, у лежащего ребенка выгибается спина, напрягаются руги и ноги, иногда принимая вид объятий. Продолжительность спастического сокращения составляет несколько секунд, но они могут встречаться в виде серийных спазмов. Частота зависит от возраста: в грудном возрасте в день обычно фиксируется около 12 случаев. Как правило, большая часть спазмов происходит после утреннего или дневного пробуждения.
• Результаты электроэнцефалограммы (ЭЭГ). Функциональная диагностика способна указать на наличие соответствующих отклонений. Как правило, врачи могут подозревать синдром Веста по наличию последовательных точек высокой активности и медленных волн.
• Задержка психического развития. Психомоторное развитие замедляется, что отражается на поведении и способностях младенца.

В некоторых случаях синдром Веста протекает в бессудорожной форме. В таком случае приступы идентифицируются по резкой, необъяснимой приостановке движения, сбоям в дыхательном ритме или дерганых движениях глаз.

Влияние на мозг и психомоторные функции

Неврологические исследования, проводимые у пациентов с диагностированным синдромом Веста, обнаружили наличие поражения мозгового вещества, носящее очаговую форму. Пострадать могут разные части мозга, но нередко затрагиваются зоны, отвечающие за речь или двигательную активность. Благодаря способности отдельных частей мозга брать на себя функцию поврежденных отделов, со временем пострадавшие функции можно восстановить, однако в период развития синдрома будет наблюдаться существенная задержка психомоторного развития. Нарушения могут проявляться в таких формах:

• Потеря внимания, отсутствие реакции либо слежения за предметами или людьми
• Отсутствие фиксации взгляда
• Потеря или ухудшение хватательного рефлекса
• Задержка речевого развития

Перечисленные нарушения проявляются как после фиксации первых случаев спазмов, так и еще до появления спастических сокращений.

Причины возникновения синдрома

У синдрома Веста есть не только признаки, но и причины, вызывающие его появление. Часто врачи связывают болезнь с одной из следующих оснований:

• Перенесенная внутриутробная инфекция. Сюда относятся вирусные, бактериальные, паразитарные и грибковые инфекции, способные повредить мозг плода.
• Острый послеродовой энцефалит, то есть воспаление мозгового вещества.
• Преждевременные роды.
• Гипоксия плода, то есть недостаточное поступление кислорода при внутриутробном развитии.
• Родовая травма. При тяжелых родах есть риск внутричерепных травм, которые приводят к повреждению мозгового вещества.
• Постнатальная ишемия – явление, возникающее при позднем пережатии пуповины.
• Асфиксия новорожденного, то есть нарушения дыхания, приводящие к острой гипоксии.
• Аномалии, возникшие при формировании головного мозга.

В некоторых клинических случаях спазмы возникают не сами по себе, а служат симптомами для других заболеваний. В их числе факоматозы и точечные генные мутации. Также иногда синдром служит одним из проявлений хромосомных заболеваний, в числе которых синдром Дауна.

Примерно в 1 случае из 10 врачам не удается достоверно установить первопричину, вызвавшую развитие синдрома Веста. Однако не стоит забывать о семейном анамнезе: существует наследственная предрасположенность, в соответствии с которой при наличии подобного диагноза у родителей, риск болезни у ребенка будет выше.

Некоторые источники склонны приписывать к возможным причинам заболевания вакцинацию АКДС или другими средствами. Однако наиболее вероятно, что речь идет только о совпадении возраста плановой вакцинации с периодом, когда симптоматика синдрома становится заметной. Нет никаких достоверных данных, устанавливающих связь вакцин с заболеванием.

Лечение и реабилитация

До середины XX века считалось, что синдром устойчив к терапии, однако исследования показали, что препараты на основе АКТГ (Адренокортикотропный гормон) способны ослабить приступы спазмов или даже полностью прекратить их. План лечения составляется индивидуально, так как он должен учитывать причину заболевания, симптоматику, сопутствующие патологии. Врачи назначают минимальную дозировку препаратов, которая обеспечит снижение количества приступов или их прекращение.

К трехлетнему возрасту мышечные спазмы пропадают либо трансформируются в другие виды эпилептических синдромов. При отсутствии или недостаточной эффективности лечения возможно развитие психических расстройств, нарушений поведения, а также ухудшение умственных, речевых или социальных навыков. Справиться с последствиями такой болезни помогает реабилитация. Диагностика и терапия обычно проходит в игровой форме, что облегчает восприятие и защищает от негативной реакции ребенка.

Важную роль в успехе реабилитационных мероприятий играет индивидуальный подход и построение доверительных отношений с малышом. Узнайте у наших специалистов, какие программы и методики доступны для преодоления последствий, вызванных перенесенным синдромом Веста.

Дата публикации: 19.06.2024. Последнее изменение: 19.06.2024.